Oczopląs to mimowolne rytmiczne ruchy wahadłowe oczu. Najczęstszą postacią oczopląsu u dzieci jest oczo-pląs wahadłowy i skaczący. Oczopląs wahadłowy to ruch gałek ocznych tam i z powrotem o jednakowej

szybkości w każdym kierunku. Oczopląs skaczący to ruch o nierównej szybkości, w którym umownie szyb-ki komponent określa kierunek oczopląsu. Zgodnie z tym oczopląs skaczący prawostronny ma ruch wolny w lewo i ruch szybki (skok) w prawo. Pacjent skręca głowę w prawo, z przewagą spojrzenia w lewo, zmniej-szając lub blokując ruchy drgające oczu. Oczopląs jest zwykle obustronny, rzadko jednostronny. Czasem spo-tyka się oczopląs utajony, który występuje w jednym oku po zasłonięciu drugiego. Niekiedy drżenie gałek ocznych jest tak drobne, że rozpoznać można je dopie-ro przy użyciu silnie skupiających soczewek ok. +20 Dsph, w lampie szczelinowej lub wziernikując dno oka.

Ruch oczopląsowy może być dalej sklasyfikowany zgodnie z częstotliwością (liczba oscylacji w jednostce czasu) i amplitudą (odległość kątowa przebyta w cza-sie ruchu). Oczopląs może być poziomy, pionowy, ob-rotowy, skośny.

Pierwszym celem badania okulistycznego jest oce-na, czy oczopląs jest objawem istotnej nieprawidłowo-ści neurologicznej, wymagającej natychmiastowej in-terwencji, czy też nieprawidłowości ocznych mogących zakłócić rozwój widzenia, czy też zwykłym zaburze-niem ruchowym towarzyszącym dobrej czynności wzrokowej.

Rozpoznanie

• wywiad chorobowy – oczopląs występuje dziedzicz-nie. Pytamy więc o choroby oczu występujące w ro-dzinie, choroby i zespoły układowe, problemy oko-łoporodowe, infekcje u matki, wcześniactwo;
• dokładne badanie okulistyczne (stany okulistyczne łączące się z oczopląsem podano w tabeli IX-4);

Tab. IX-4. Schorzenia okulistyczne łączące się z oczopląsem

• Bielactwo (albinizm)
• Bielmo rogówki
• Beztęczówkowość (aniridia)
• Zaćma wrodzona
• Jaskra wrodzona
• Szczelina nerwu wzrokowego, siatkówki, plamki
• Obustronny zanik nerwu wzrokowego (hipoplazja n.II) Siatkówczak
• Wrodzona toksoplazmoza
• Bliznowata faza retinopatii wcześniaków Dysplazja siatkówki, plamki Wrodzone rozwarstwienie siatkówki Ślepota wrodzona Lebera
• Wrodzona niepostępująca ślepota nocna Ślepota na barwy (achromatopsja)

Rodzaje zeza i jego leczenie

• obserwacja ustawienia głowy (torticollis ocularis

– oczy ustawiają się w stronę strefy ciszy – odwrotnie niż głowa);

• badanie ruchomości oczu (zespół blokady oczopląsu

– tłumienie oczopląsu przez konwergencję i zwięk-szony oczopląs skaczący przy zamierzonym spojrze-niu w bok);

• badanie ostrości wzroku do dali, do bliży – jednoocz-nie i obuocznie. Niewielkie obniżenie ostrości wzro-ku występuje w łagodnym wrodzonym oczopląsie ruchowym. Znaczne obniżenie ostrości wzroku oznacza nieprawidłowości siatkówki lub nerwu wzro-kowego. Ostrość wzroku do bliży jest zazwyczaj lep-sza niż do dali. Podczas badania umożliwiamy dziec-ku przyjęcie pozycji głowy i ciała, jaką samo wybierze. Pozwala to na ocenę prawdziwych funkcjonalnych możliwości wzrokowych oraz wybór odpowiedniej metody leczenia;

• źrenice – zwolniona reakcja na światło lub jej brak wskazuje na uszkodzenie nerwu wzrokowego lub siatkówki. Paradoksalne zwężenie źrenic w ciemności świadczy o chorobie nerwu wzrokowego lub siatków-ki (tab. IX-5);

• ocena budowy tęczówki – szczelina tęczówki może wskazywać na podobne nieprawidłowości n.II lub siatkówki czy naczyniówki. Transiluminacja tęczów-ki jest oznaką ocznego albinizmu, często łączącego się z niedorozwojem plamki, złym widzeniem i oczo-pląsem. Brak tęczówki (aniridia) także łączy się z nie-dorozwojem plamki i oczopląsem;

• dno oczu – wykazuje niedorozwój plamki i n.II, cza-sami występują subtelne zmiany barwnikowe siat-kówki. W wielu przypadkach dno oka wygląda nor-malnie (tab. IX-5);

• testy elektrofizjologiczne wykonujemy u pacjentów z oczopląsem i normalnie wyglądającym tylnym bie-gunem (ryc. IX-57);

Tab. IX-5. Niewidoczne lub znikome zmiany na dnie oka powodujące obniżenie ostrości wzroku oraz paradoksalny odruch źreniczny

• Dziedziczny zanik n.II
• Hipoplazja n.II
• Bielactwo oczne
• Zwyrodnienie barwnikowe siatkówki Ślepota wrodzona Lebera
• Wrodzona niepostępująca ślepota nocna Wrodzona ślepota na barwy (achromatopsja, monochromatyzm)

Ryc. IX-57. Wykresy przedstawiające charakterystykę ruchów w różnych rodzajach oczopląsu: A – skaczący z wolną fazą powrotną o stałej prędkości, B – skaczący z płaskimi fazami powrotnymi typowymi dla oczopląsu wrodzonego, C – skaczący z wolnymi fazami powrotnymi o zwiększającej się prędkości, przenoszącymi oczy

do pozycji pierwotnej, D – wahadłowy, E – skaczący z fazami powrotnymi o zmniejszającej się prędkości, typowy dla oczopląsu ukrytego

• dokładne badania neurologiczne oraz wykonanie to-mografii komputerowej i rezonansu magnetycznego konieczne są w każdym przypadku oczopląsu.

Diagnostyka różnicowa

• Oczopląs oczny

– fizjologiczny oczopląs nastawczy wywołać można u 60% ludzi zdrowych podczas zwrotu oczu w bok do pozycji krańcowej, czyli podczas fiksacji przed-miotu znajdującego się na granicy pola spojrzenia obuocznego. Ujawnia się wcześniej w razie niedo-władu jednego z mięśni ocznych, i wtedy może być jednostronny. Trzeba odróżnić go od patologicz-nego skaczącego oczopląsu krańcowego.

– fizjologiczny oczopląs optokinetyczny powstaje podczas oglądania poruszających się przedmiotów. Jest to ruch oczu poziomy i skaczący. Występuje w czasie oglądania przesuwających się szybko przedmiotów, np. w czasie wyglądania przez okno podczas jazdy pociągiem czy samochodem. Można go wywołać spoglądając na wirujący bęben z ja-snymi i ciemnymi pionowymi prążkami, czyli obiek-tywnym testem oceniającym ostrość wzroku (test OKN). Przy uszkodzeniach ośrodkowego układu nerwowego, na drodze przewodzenia bodźców z siatkówki i nerwu wzrokowego przez most, wzgórze, ośrodki podkorowe do potylicznego pła-ta kory wzrokowej, nie można wywołać tego oczo-pląsu.

– oczopląs samoistny może być wahadłowy, skaczą-cy, wolny, wędrujący, szarpany, obrotowy, eliptycz-ny. Występuje u dzieci, które urodziły się niewi-dome, jako brak koordynacji ruchów mięśni zew-nątrzgałkowych, pozbawionych kontroli bodźców plamkowych, szczególnie w pierwszych miesiącach życia, gdy zaczyna rozwijać się fiksacja centralna. Ruchy mogą być nieregularne, zmienne, grubofa-liste. Częstą przyczyną są: bielactwo całkowite lub częściowe, choroby ośrodków przejrzystych oczu, zmiany w plamce, duża ambliopia.

Może występować także u osób, które od pew-nego czasu utraciły wzrok. Oczopląs może być wtedy stały lub okresowy jedynie w stanie pobu-dzenia uwagi. Z czasem może się zmniejszać lub znikać w pozycji pierwotnej lub gdy oczy konwer-gują w celu fiksacji bliskiego przedmiotu, a ujaw-niać podczas spojrzenia na boki.

– oczopląs spasmus nutans jest nabyty i występuje u dzieci w wieku 3–24 miesięcy, wyjątkowo wystę-puje rodzinnie, czasami u bliźniąt monozygotycz-nych. Jest zasadniczo obustronny, czasami tylko jednostronny, zmienny w różnych pozycjach spoj-rzenia i asymetryczny. Oczopląs łączy się z krę-czem szyi oraz skłonami głowy. Charakterystyczną cechą jest mała amplituda i wysoka częstotliwość (migocący), tak więc często jest trudny do uchwy-cenia wzrokiem. Przyczyną oczopląsu mogą być guzy skrzyżowania lub leżące nad skrzyżowaniem inne nieprawiodłowości OUN. Jeśli nie ma przy-czyny ośrodkowej, zwykle znika w wieku 3–4 lat.

– oczopląs ukryty (latent nystagmus) to wrodzony, poziomy, skaczący oczopląs występujący podczas fiksacji jednoocznej. Kierunek oczopląsu zmienia się wraz ze zmianą fik sacji. Zmienna jest także am-plituda, częstotliwość i szybkość oczopląsu. Pod-czas zasłonięcia jednego oka ujawnia się oczopląs skaczący w obojgu oczach, z fazą szybką w kierun-ku odsłoniętego oka. Tak więc przy zasłonięciu oka lewego oboje oczu ma oczopląs skaczący w prawo. Spotykany jest we wczesnym dzieciństwie u pa-

cjentów z ezotropią wrodzoną i DVD. Oczopląs ujawniajacy się po zasłonięciu jednego oka znacz-nie pogarsza ostrość widzenia, tak więc należy sprawdzać ostrość wzroku obuocznie. Zamiast ob-turacji można zastosować szkła spolaryzowane lub wysokie plusowe soczewki sferyczne powyżej +8,0 Dsph. Oczopląs ukryty może stać się jawny (mani-fest latent nystagmus) podczas patrzenia obojgiem oczu, kiedy widzi tylko jedno oko, gdyż drugie jest niedowidzące. Tak jak w oczopląsie ukrytym za-krycie preferowanego oka wywołuje zmianę kie-runku ruchów skaczących. Badanie elektronystag-mograficzne obu schorzeń wykazuje podobny kształt fali z obniżaniem szybkości wolnej fazy, co jest przeciwieństwem wzrostowej szybkości wolnej fazy w oczopląsie wrodzonym (ryc. IX-57).

– oczopląs zawodowy, często zwany oczopląsem górników ze względu na występowanie patologicz-nych ruchów drgających podczas pracy w złych warunkach oświetleniowych oraz znacznie utrud-niających widzenie kontrastowe. Najczęściej jest to oczopląs wahadłowy w pozycji pierwotnej, prze-chodzący w skaczący podczas patrzenia na boki.

• Oczopląs przedsionkowy i błędnikowy

Oczopląs przedsionkowy jest zazwyczaj skaczący, po-ziomo-rotacyjny. Występuje w uszkodzeniach narzą-du przedsionkowego ucha. Lekka nadwrażliwość błęd-nika powoduje oczopląs skierowany w stronę chore-go narządu, uszkodzenie zaś nerwu przedsionkowego

– w stronę zdrową. Oczopląs przedsionkowy można wywołać za pomocą następujących testów:

– test kaloryczny – polega na wlewaniu ciepłej (ok. 44°C) lub zimnej (ok. 30°C) wody (250 ml) do przewodu słuchowego zewnętrznego (podczas testu pacjent leży). Ciepła woda powoduje pojawienie się oczopląsu z fazą szybką w tę samą stronę co wlewa-na woda. Zimna woda – oczopląs z fazą szybką w stronę przeciwną. Obustronne wlewanie ciepłej wody wywołuje oczopląs z fazą szybką ku dołowi, a wolną ku górze.

– test obrotowy głowy i całego ciała wokół osi piono-wej powoduje stymulację kanałów półkolistych i ją-der nerwów przedsionkowych po tej samej stronie. Z lewego jądra nerwu przedsionkowego impulsy idą na drugą stronę mostu i biegną do jądra prawego n.VI i jądra lewego n.III. Jest to droga nadjądrowa. Następnie drogą podjądrową docierają do prawego mięśnia prostego bocznego i lewego mięśnia proste-go przyśrodkowego, aby obrócić oczy w prawo.

Rodzaje zeza i jego leczenie

• Oczopląs móżdżkowy

Pojawiać się może w uszkodzeniach móżdżku i rdze-nia kręgowego. W uszkodzeniach pnia mózgowego w okolicy wodociągu występuje oczopląs wciągający, który polega na rytmicznych ruchach wciągania ga-łek ocznych. Mechanizm jego powstawania nie jest znany. Typowe jest, iż szybka faza oczopląsu wystę-puje zawsze w tę samą stronę co uszkodzenie móż-dżkowe. Odróżnia to oczopląs pochodzenia móż-dżkowego od oczopląsu przedsionkowego, w którym faza szybka pojawia się w stronę przeciwną do uszko-dzenia.

• Oczopląs ośrodkowy występuje w uszkodzeniach mózgowych. Jest naczęściej oczopląsem skaczącym, symetrycznym, ujawniającym się podczas zwrotów oczu z jednej strony na drugą. Rzadko występuje, je-śli oczy są w pozycji pierwotnej.

• Oczopląs mieszany

– oczopląs dowolny jest ruchem poziomym, waha-dłowym, wolnym. Może być ruchem nauczonym i zatrzymanym.

– oczopląs histeryczny jest podobny do oczopląsu dowolnego, tylko z większą szybkością oscylacji.

– oczopląs wrodzony (ruchowy) jest schorzeniem o nieznanej przyczynie, ma cechy choroby dzie-dzicznej. Występuje od urodzenia. Zazwyczaj istnie-je uszkodzenie widzenia plamkowego. Zwykle jest oczopląsem jednopłaszczyznowym i poziomym, ale może przybrać formę pionowego, obrotowego, elip-tycznego. Ruchy są wahadłowe lub skaczące, szar-pane. Jest oczopląsem obuocznym o jednakowej amplitudzie w obu oczach. Charakterystyczny kształt fali wrodzonego oczopląsu skaczącego to wolna faza z wykładniczym wzrostem szybkości. Czasem jest mniej zaznaczony przy patrzeniu na boki niż w pozycji pierwotnej. Ostrość wzroku jest zwykle obniżona. Pacjenci dzielą się na grupy z or-topozycją, zezem zbieżnym lub rozbieżnym. Wy-równawcze ustawienie głowy wycisza ruchy oczo-pląsowe, jest to tzw. strefa neutralna lub strefa ciszy. W jej obrębie znajduje się strefa blokady oczopląsu, gdzie ruchy oczopląsowe zanikają. Ustawienie gło-wy zależy w tych przypadkach od pozycji, w której oczy są spokojne. Z reguły głowa jest skręcona w kierunku najbardziej zaznaczonego oczopląsu. W ten sposób pozycja spoczynkowa zostaje prze-niesiona na wprost (ryc. IX-58a, IX-58b).

Wrodzony oczopląs może być tłumiony przez konwergencję. Nazywany jest wtedy zespołem blokady oczopląsu przez konwergencję i często

Ryc. IX-58a. Wyrównawcze ustawienie głowy blokujące oczopląs

Ryc. IX-58b. Ten sam pacjent po operacji oczopląsu metodą Kestenbauma. Widoczne znaczne zmniejszenie wyrównawczego ustawienia głowy oraz ruchów oczopląsowych

jest obserwowany u małych dzieci (ryc. IX-59). W tych przypadkach na skutek stałego zbieżnego ustawienia oczu powstaje przykurcz mięśni pro-stych przyśrodkowych i wtórne osłabienie mięśni prostych bocznych, które może naśladować wro-dzony ich niedowład. Należy odróżnić go od wro-dzonej ezotropii, kiedy to odwodzenie każdym okiem osobno jest zachowane. Oczopląsy ze stre-fą blokady mają najlepsze warunki motoryczne i sensoryczne.

Tab. IX-6. Podział oczopląsu

Leczenie

Celem leczenia oczopląsu jest zmniejszenie ruchów oczopląsowych oraz wyrównawczego ustawienia głowy.

• Leczenie zachowawcze

– zastosowanie soczewek kontaktowych: szczególnie w dużych wadach wzroku skutecznie zmniejsza ru-chy oczopląsowe;

– szkła korekcyjne odpowiednio dobrane do wady, w bielactwie dodatkowo stosujemy szkła przyciem-nione;

– szkła pryzmatyczne użyte w celu zmniejszenia kompensacyjnego ustawienia głowy. Pryzmaty układa się tak, aby obraz został przesunięty do stre-fy ciszy, czyli każdy pryzmat ustawiony jest wierz-chołkiem w kierunku strefy ciszy (ryc. IX-60);

– ćwiczenia pleoptyczne i ortoptyczne są pomocne w każdym przypadku;

– leki: baclofen, clonazepam, carbamazepine stosują niektórzy klinicyści w oczopląsie przedsionko-wym, błędnikowym lub pochodzenia ośrodkowe-go (w uszkodzeniach móżdżku, mózgu, pnia móz-gowego czy też rdzenia kręgowego).

• Leczenie operacyjne

– bardzo korzystnie działają iniekcje toksyny botuli-nowej A, podawane do wszystkich mięśni prostych zewnątrzgałkowych, szczególnie gdy wykonywane

Ryc. IX-59. Blokada oczopląsu przez konwergencję

Ryc. IX-60. Szkła pryzmatyczne u dziecka z oczopląsem wrodzonym lewostronnym

są u bardzo małych dzieci. Zmniejsza się zakres i amplituda oczopląsu oraz nie dochodzi do po-wstania lub utrwalenia się kręczu szyi. Wszystko

Ryc. IX-61. Operacja Kestenbauma na czterech mięśniach gałkowych

Ryc. IX-62. Operacja Andersona – symetryczne cofnięcie dwóch mięśni synergistów obojga oczu

to stwarza lepsze warunki do rozwoju dobrego wi-dzenia oraz zmniejszenia zakresu ewentualnej ope-racji oczopląsu w późniejszym wieku;

– w oczopląsie z wyrównawczym ustawieniem głowy wykonujemy chirurgiczny zabieg przesunięcia oczu w kierunku zwrotu głowy i przeciwnym do strefy ciszy. Typowy zabieg to cofnięcie i skrócenie (recessio↔resectio) odpowiednich mięśni zewną-trzgałkowych obojga oczu – operacja Kestenbau-ma (zwrot głowy >15°), czasami przy większym kręczu szyi (zwrot głowy >30°) zakres operacji po-większony jest o 40% lub o 60% (zwrot głowy 45°) w celu uzyskania większego zakresu zabiegu. Po-większone zakresy mogą jednak spowodować ograniczenie ruchomości oczu, co nie jest wskaza-ne (ryc. IX-61).

Całkowity zakres chirurgicznych przesunięć mięśni jednego oka (mm) jest równy drugiemu, aby obrócić każdą gałkę w tym samym zakresie (tab. IX-7). W ce-lu wzmocnienia wyniku operacji skuteczna jest kombi-nacja recesji ze szwami Cüppersa.

W oczopląsie z małym wyrównawczym ustawieniem głowy ok. 10–15° wykonujemy operację Andersona. Przeprowadza się jednakowe cofnięcie współpracują-cych mięśni w każdym oku, np. w przypadku zwrotu głowy w lewo – prawego mięśnia prostego bocznego i lewego mięśnia prostego przyśrodkowego (ryc. IX-62).

Przy niedostatecznie dobrym efekcie możemy wyko-nać dodatkowo szwy Cüppersa. Należy pamiętać, że łuk styku z gałką oczną dla mięśnia prostego bocznego jest dłuższy o 5–6 mm niż dla mięśnia prostego przyśrod-kowego, dlatego w celu wywołania jednakowego efektu porażennego metodą szwów Cüppersa szew na mięsień prosty boczny musi być założony o ok. 5 mm dalej ku tyłowi (19 mm od przyczepu) niż na mięsień prosty przyśrodkowy (14 mm od przyczepu).

Alternatywą dla tego zabiegu jest cofnięcie wszyst-kich mięśni prostych poziomych, ok. 8–10 mm mięśni prostych przyśrodkowych i 10–12 mm mięśni prostych bocznych.

Dell’Osso zaproponował zabieg przecięcia ścięgien wszystkich czterech mięśni prostych poziomych w miejscu ich przyczepów gałkowych i ponowne ich przyszycie w to samo miejsce.

W zależności od rodzaju oczopląsu zabiegi operacyj-ne ulegają modyfikacji:

– w oczopląsie pionowym z kręczem szyi (głowa z uniesieniem lub obniżeniem brody) podobne ope-racje wykonujemy na mięśniach prostych piono-wych;

– w zespole blokady oczopląsu oraz w przypadkach, gdy ostrość wzroku z bliska jest lepsza niż do dali, czyli pobudzenie konwergencji znacznie zmniejsza oczopląs, wykonujemy zabieg „sztucznej dywergen-

Tab. IX-7. Zakresy obliczeń przesunięć mięśniowych w klasycznej procedurze Kestenbauma w zależności od wyrównawczego ustawienia głowy w prawo lub w lewo

cji” polegajacy na cofnięciu mięśni prostych przy-środkowych obojga oczu lub jednego oka. Zmniej-sza się nasilenie oczopląsu, co umożliwia poprawę ostrości wzroku;

– w oczopląsie połączonym z zezem zabieg dostoso-wujemy do obliczeń zeza. Zabieg wykonujemy za-wsze na oku dominującym z fiksacją. Jeżeli pacjent ma prawe oko dominujące i zwrot głowy w prawo przy uprzywilejowanym spojrzeniu w lewo, wyko-nujemy cofnięcie mięśnia prostego przyśrodkowe-go i skrócenie mięśnia prostego bocznego oka pra-wego w odpowiednio obliczonym zakresie. Oko le-we operujemy, aby obrócić gałkę w tym samym zakresie.

Operacje te mają na celu usunięcie nieprawidłowego ustawienia głowy, korekcję zeza i zmniejszenie inten-sywności ruchów oczopląsowych. Aby uzyskać tak kompleksowy efekt, często konieczne jest połączenie różnych operacji wykonywanych w jednym lub częściej kilku etapach.

Rokowanie

• leczenie oczopląsu jest trudne i długotrwałe, gdyż najczęściej objawowe;
• jeżeli jesteśmy w stanie usunąć przyczynę ruchów oczopląsowych, wyniki leczenia zachowawczego i operacyjnego są często zadowalajace, następuje po-prawa widzenia, często z niewielkim zakresem obu-oczności;

• zabiegi zmniejszające wyrównawcze ustawienie gło-wy, zeza oraz ruchy drgające oczu doprowadzają do znacznej poprawy ostrości wzroku, pozwalają na lep-szą orientację w otoczeniu oraz umożliwiają podję-cie nauki w normalnej szkole i z czasem podjęcie od-powiedniej pracy.